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台北市一名被診斷罹患「蠶豆症」嬰兒,因接觸樟腦丸而引發急性溶血,所幸經醫師緊急施以雙倍換血術後,才將膽色素值回復正常。蠶豆症是甚麼?為何不能接觸樟腦丸?

 

臺北市立聯合醫院醫師指出,蠶豆症是一種遺傳性疾病,全名是「葡萄糖六磷酸鹽脫氫(酶)缺乏症」,患者紅血球因缺乏酵素,血球本身抗氧化能力差,所以當處於氧化反應下如接觸化學物質、藥物、感染等,紅血球就會破裂崩解。台灣蠶豆症發生率為3%,其中又以客家人發生率較高。

 

當患者出現急性溶血時,會造成大量間接型膽色素沉積於體內,最嚴重的影響是會導致中樞神經病變,造成嬰兒日後發展遲緩、語言動作障礙、聽力受損、癲癇等後遺症。

 

醫師提醒,蠶豆症患者日常生活要避免吃蠶豆,衣櫃及廁所裡不可以使用樟腦丸,部分嚴重蠶豆症患者則是連聞到樟腦味都不行,受傷時也不要使用紫藥水,看病吃藥前,必須先告知醫師自己患有蠶豆症。


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